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临床助理医师备考资料:系统性红斑狼疮

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发布时间:2019年10月09日 13:46:02 来源:3分时时彩网站 点击量:

【摘要】对于考生来说,相信大家对于系统性红斑狼疮还是非常关注的,以下就是为大家整理的一些关于系统性红斑狼疮的资料,希望对大家有所帮助,能在大家成功的路上助一把力,祝大家考试顺利。更多信息了解,请关注3分时时彩网站。

系统性红斑狼疮大纲

(1)病因和发病机制

(2)临床表现

(3)免疫学检查

(4)诊断与鉴别诊断

(5)治疗

青年女性;

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;

慢性、系统性、自身免疫性疾病;

病情缓解和急性发作交替发生。

(一)系统性红斑狼疮病因和发病机制

病因:遗传、雌激素、环境。

发病机制:自身免疫反应。自身抗体(详见后述)

抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关;

抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞;

抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

(二)系统性红斑狼疮临床表现

1.全身——疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——半数以上有,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。

手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见。

10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位。

小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!

约3/4有临床表现。

尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——心包炎,但不会发生心包压塞;

可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack 内膜炎;

心肌损害或冠状动脉受累;

严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

7.肺——胸腔积液,肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),后者病情凶险,病死率高。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征——约30%。

12.其他——(了解)

脾大;

转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;

累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;

累及视神经,或导致视网膜血管炎;

无痛性淋巴结肿大(病理:淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎)。

SLE——临床表现

(三)系统性红斑狼疮免疫学检查

抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);

抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;

抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

免疫学检查在SLE 诊断中的意义

自身抗体抗Sm抗体标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。与疾病活动性无关。

抗双链DNA(dsDNA)抗体重要抗体,与疾病活动性密切相关。

抗核抗体(ANA)见于几乎所有患者,但特异性低。

抗RNP抗体与雷诺现象有关。

抗SSA抗体与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

抗磷脂抗体包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义。

补体总补体以及补体C3、C4:提示疾病活动

(四)系统性红斑狼疮诊断(标准)与鉴别诊断

【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年

1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。

2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。

3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。

4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。

6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。

8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。

9.血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。

10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

11.抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

【口诀速记】SLE诊断标准——8+3

8个症状:

脸上长斑口腔烂,

浆膜关节发了炎。

对光过敏得癫痫,

最严重是肾病变。

3组检查:

血液系统(减少)

抗核抗体

抗Sm/dsDNA/磷脂

注意

免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义;

一旦发现这些异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早诊断、及时治疗。

【鉴别诊断】

类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。

(五)系统性红斑狼疮治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。

1.一般治疗:

避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。

2.药物

(1)糖皮质激素:主要药物。

泼尼松,起始剂量0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,3~4周后,每1~2周减少10%,缓慢减量;

减至<0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;

维持剂量尽量<10mg/d。

【激素冲击疗法】

甲泼尼龙500~1000mg,静滴,每天一次,连用3天为一疗程。

用于:急性爆发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

(2)免疫抑制剂

病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。

加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。

1)环磷酰胺:

口服。严重可静脉冲击。

2)吗替麦考酚酯:狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!

3)硫唑嘌呤:中等度严重病例或维持治疗。

4)环孢素。

5)抗疟药:硫酸羟氯喹。基础用药!对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

(3)生物制剂:新型药物。

美罗华——抗CD20单克隆抗体,直接清除外周血中的B淋巴细胞,减少抗体产生。

(4)其他:静注大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、人造血干细胞移植。

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分享到: 编辑:唐梦晗

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